Daryna ochorenia - príznaky na pokožke, dedičnosť, lekárske terapiu a prevenciu

Jednoduchý kožná vyrážka môžu byť príznaky ťažkej dedičné ochorenie Daria alebo dyskeratóza. Toto ochorenie môže nastať v dvadsiatom roku života alebo novších generácií niekoľkých rodín. Ak chcete správne diagnostikovať výskyt nepríjemných príznakov a žiadnu ujmu na ich zdraví v priebehu liečby, mali by ste sa poradiť s dermatológom. Až po absolvovaní odbornej analýzy pacienta je schopný určiť správnu liečbu.

Čo sa Daryna ochorenie

Folikulárnej dyskeratóza, psorospermoz ochorenie Daryna-White, vegetatívny keratózu, ichtyóza alebo folikulárna Daryna syndróm - vzácne dedičné dermatóza, ktorý je vysielaný v autozomálne dominantné vzor s rôznou mierou prejav abnormálneho génu. Problém je spôsobený mutáciou DNA zodpovedné pre syntézu proteínov, ktorá spája bunky epidermis. Vzhľadom k tomu, progresie syndrómu sa môžu objaviť úplne nový vyrážka, papuly staré začnú sa spojiť s nádormi. Choroba môže byť náchylný na ženy a mužov.

Symptómy

Patologický proces vzniku ochorenia začína objavením sa plochých folikulárnych uzlín (papule). Ich priemer môže dosiahnuť 1 až 3 mm. Papuly sú pokryté kôrkou hnedej farby, pod ktorou môžete vidieť prehĺbenie vo forme zúženia. Väčšina uzliny sú Matys v ústí vlasových folikulov, čo vedie k ochoreniu - folikulitída. Papuly sú umiestnené na tvári u chrámov. Okrem toho príznaky tejto choroby sú:

  • zmena pokožky, ktorá sa postupne stáva hrubá a hrubá;
  • expanzia ústia potných žliaz;
  • keď sa spojí niekoľko papule, môžu sa objaviť krvné cievy a malé bubliny v oblasti krku;
  • Niektorí pacienti majú porážku na kostiach;
  • vznik peelingu a vyrážok;
  • ochorenie Daryna kožné lézie sa vyskytujú v oblastiach s veľkými záhyby na tvári a na hlave, za ušami a v strede hrudníka;
  • zmeniť stav nechtovej platničky, ktorý má pozdĺžne pruhy červenej a bielej, nechty môžu delaminácii.

Príčiny Dinaovej choroby

V patogenéze ichtyózy je určitá úloha daná dysfunkcii pohlavných žliaz. Folikulárny dyskeratóza Daryna dedičný, hlavnou príčinou je prítomnosť abnormálneho génu v tele a hlavný rizikový faktor - ľudský sklon, ktorý sa dedí. V dôsledku vitamínu A syndrómu Daryna úplne štiepi, zatiaľ čo zinok a aktivita niektorých enzýmov v epidermis klesá.Výsledkom týchto patologických procesov je porušenie mechanizmu keratinizácie kože.

Ak sú rodičia nosičmi abnormálneho génu, v takom prípade ich diagnostikuje 50% detí - Daryovej choroby. Hoci ak choré dieťa má zdravé dieťa, jeho budúce deti nebudú mať túto patológiu. Vegetatívna keratóza sa nemôže prenášať podľa pohlavia alebo kvapôčok vo vzduchu. Niektorí dermatológovia sa domnievajú, že príčinou Daryovho syndrómu je hypovitaminóza vitamínu A.

Klasifikácia

Dedičná dermatóza Darya na základe klinických prejavov je rozdelená na:

  1. Lokalizovaná dyskeratóza (zosteriformná alebo lineárna). Táto forma má abortné lineárne bunky, ktoré sú lokalizované len na nestandardných alebo obmedzených miestach kože. Charakterizovaná kombináciou papuliek a uzlíkov.
  2. Folikulárny je typický. Táto seborrická forma sa vyskytuje v 90% prípadov.
  3. Hyperkeratóza (hypertrofná). Izolovaná forma ochorenia (vojenská dyskeratóza). Primárnym prvkom prejavu ochorenia sú kožné defekty s plakmi a prasklinami, zväčšovanie bradavíc.
  4. Vezikuly - bulózna dyskeratóza. Táto forma syndrómu sa líši polymorfizmom vyrážok. V rôznych štádiách ochorenia sú uzliny a vezikuly.

Diagnostika

Všeobecný klinický obraz a celková anamnéza pacienta pomáha určiť ďalší priebeh liečby darytózy Daryni. Počas diagnostiky lekár skúma príznaky patológie, predchádzajúce prípady vyrážky medzi blízkymi príbuznými. napotvrdenie choroby je spravidla predpísané histologická analýza, ktorá skúma pokožku. Okrem toho sa vyžadujú laboratórne testy: biochemický krvný test (alkalická fosfatáza, bilirubín, triglyceridy, AsAT, AlAT), všeobecná analýza moču a krvi.

Klinický obraz choroby pripomína leukoplakiu. Darya choroba sa navyše musí odlišovať od:

  • dýchanie;
  • seboroická dermatitída;
  • červený plochý lichen;
  • choroba z kríža;
  • epidermodysplázia verruciformu.

Liečba dyskeratózy kože

Daryova choroba - Genetický prenos predispozície. Liečba choroby je zložitá, dlhá a symptomatická. Ak chcete začať liečbu, musíte navštíviť špecialistu, ktorý pomôže odstrániť faktory, ktoré vyvolávajú exacerbácie: prechladnutie, UV (ultrafialové), potenie, vysoká vlhkosť. Ďalej, ak existuje sekundárna infekcia, bude potrebné ho zbaviť pomocou antibiotík a antifungálnych liekov. Lokálne používané aerosóly, anilínové farbivá. Darya sa môže vyliečiť reguláciou zloženia kožných buniek.

Paralelne by špecialista mal pestovať ohnisko chronickej infekcie. Hlavná pozornosť by sa mala venovať korekcii keratinizácie pri použití veľkých dávok vitamínov A a E. Okrem toho určite dimetylsulfoxid a Unna krém s retinolom. Ak je Daryova choroba komplikovaná bakteriálnou infekciou, ktorá sa môže prejaviť pyodermou (impetigo), lekár môže predpisovať antibiotiká. S hormonálnymimal by sa vybrať korekčná liečba. Pod vplyvom je možné trvalé dlhodobé remisie, výhľad na zotavenie sa z choroby je najpriaznivejší.

Liečivá

Pri exacerbácii ochorenia sa darya pacienta zvyčajne hospitalizuje. Na liečbu je predpísaný perorálny podaním vitamínu A a jeho injekcie. Trvanie liečby sa vyberie individuálne a prechádza pod kontrolou dermatológa. Často sa v počiatočnom štádiu ochorenia používajú aromatické retinoidy, imunosorbenty, lokálne keratoplastické lieky. Pacienti s Daryovou chorobou vyžadujú trvalé lekárske vyšetrenie, špecializované vyšetrenie raz za štvrťrok. Okrem toho môže dermatológ vymenovať:

  • kyslíková terapia;
  • kúpeľná liečba;
  • morské a kyslíkové kúpele;
  • mierne ultrafialové žiarenie;
  • terapia PUVA.

Pri folikulárnej dyskeratóze sa Daryni odporúča používať ľudové lieky:

  • môžete piť bylinný čaj 5 krát denne, ktorý je vyrobený z listov čierneho ryže;
  • je užitočným odvarom žihľavy, treba ju piť dvakrát denne v polovici pohára alebo použiť na zavlažovanie alebo pleťové vody postihnutej pokožky.

Prevádzka

Ak má priebeh choroby rozšírenú povahu, dermatológ môže poradiť pacientovi, aby používal hormonálne masti na základe prednizolónu a hydrokortizónu. Takéto lieky na vonkajšie použitie môžu odstrániť zápalový proces, zmierniť opuch a urýchliť čistenie povrchu rany. naprítomnosť veľkých zväčšení počas choroby môže ukázať odstránenie zmien chirurgickými metódami alebo elektrokoaguláciou. Vo výnimočných prípadoch pacient absolvuje odstránenie necrotických vyrážok.

Prevencia

Choroby folikulárnej dyskeratózy alebo Darya sú zdedené, a preto ako primárna prevencia odporúčajú mnohí odborníci poradenstvo v oblasti genetiky pre tie páry, ktoré plánujú otehotnieť dieťa v blízkej budúcnosti. To platí najmä pre tých rodičov, ktorých rodina bola raz diagnostikovaná choroba. Včasné terapeutické opatrenia používané v nemocnici často vedú k dobrým výsledkom.

Použitie krémov /masti na suchú pokožku, pravidelné hygienické postupy, používanie len špeciálnych prostriedkov na sprchovanie - všetky tieto požiadavky musia byť dodržané v tendencii človeka k ochoreniam kože. Mnohí pacienti dokážu dosiahnuť trvalú odpoveď už niekoľko rokov. Aj keď sa nedá očakávať úplné zotavenie z Darinaho syndrómu. Pri absencii náležitej liečby ochorenia môžu vzniknúť komplikácie vo forme:

  • opuch kože;
  • posilnenie vonkajších prejavov;
  • zhoršenie stavu kože s vyrážkami.

Fotografie z Daniyovej choroby

Video