Addisonova choroba - príznaky nástupu, kožné prejavy a substitučná hormonálna liečba

Chronická alebo primárna adrenokortikálna nedostatočnosť, ako aj addisonová alebo bronchiálna choroba, je zriedkavá patológia endokrinného systému, v ktorom nadobličkové žľazy prestávajú produkovať hormóny v správnom množstve. Ochorenie sa vyznačuje rôznymi symptómami a bez liečby môže viesť k kardiovaskulárnemu kolapsu. Zlá stav adrenálnej kôry, ktorý vyvoláva Addisonovu chorobu, nakoniec vedie k nedostatočnej úrovni sekrécie hormónov alebo k úplnému zastaveniu ich vývoja.

Čo je Addisonova choroba

Choroba je diagnostikovaná zriedkavo - o 100 000 ľudí len u 4 ľudí ročne. Addisonova choroba postihuje rovnako mužov aj ženy rôznych vekových skupín. Klinický prejav Addisonovej patológie sa často pozoruje po úraze alebo strese. Ďalšie príčiny ochorenia zahŕňajú straty sodíka zo strany lekárov so zvýšeným poteniačom, chirurgický zákrok, akútna infekcia, krvácanie. Často je nástup Addisonovej choroby spojený s autoimunitnými alebo zápalovými procesmi.

Addisonov syndróm môže byť spôsobený menovaním liekov, ktoré blokujú syntézuglukokortikoidmi a kombinovať s hypotyreoidizmom alebo diabetes mellitus. Náhly nedostatok steroidných hormónov spôsobuje narušenie metabolizmu albumínu, tukov, uhľohydrátov a pacient stráca citlivosť na inzulín. V dôsledku ochorenia sa vyvíja hypoglykémia a hladina glykogénu v pečeni klesá. Pacient cíti slabosť a nedostatok neuromuskulárnych funkcií, trpí imunitným systémom tela, čo má za následok nízku odolnosť voči infekciám.

Symptómy

Nedostatočná kôra nadobličiek je sprevádzaná tmavnutím slizníc a kože. Bronzová koža je známkou Addisonovej patológie. Medzi prvé príznaky adrenálneho ochorenia patrí únava, slabosť, ortostatická hypotenzia. Vzhľad pigmentácie je charakterizovaný tmavnutím nahých a uzavretých častí tela, najmä v miestach jaziev, vrások, extenzných povrchov. Na ramenách, krku, tvári sa môžu objaviť čierne pigmentové škvrny.

Neskoršie štádiá bronchiálnej choroby sú charakterizované hypotenziou, dehydratáciou, úbytkom hmotnosti. Nadrenová kríza sprevádzaná bolesťami brucha, dolných končatín a spodnej časti chrbta. Môže sa vyvinúť hlboká asténia, periférna vaskulárna insuficiencia, potom dochádza k porušeniu všetkých funkcií obličiek a nakoniec k azotemiu (zvýšený obsah dusíkatých metabolických produktov v ľudskej plazme).

Pre ženy

V prípade nedostatočnosti nadobličkovej kôry u ženy sa u ženy pozoruje čierne a modré zafarbenie bradaviek, úst, vagíny, konečníka. Na tele sú oblastivitiligo, nauzea, vracanie, hnačka. Možná synkopa, závrat. Kvôli porušeniu metabolických procesov počas choroby je znížená tolerancia na chlade. Zníženie hladín glukokortikoidov je veľmi pomalé - počas niekoľkých rokov preto je ťažké diagnostikovať počiatočnú fázu Addisonovej choroby.

Ďalšie príznaky adrenálnej choroby u žien:

  • nízka svalová hmotnosť;
  • strata chuti do jedla;
  • ukončenie menštruácie;
  • zníženie libida;
  • vypadávanie vlasov na pubiskách a axilárnych depresiách;
  • strata elasticity kože;
  • vývoj gastritídy, vredov žalúdka;
  • prudký pokles krvného tlaku;
  • mdloby;
  • necitlivosť končatín;
  • agresie.

Deti

Keď sú ovplyvnené nadobličkové žľazy a sekrécia hormónov v nich klesá alebo končí, príznaky sa veľmi nelíšia od známok bronchiálnej astmy dospelých. Podľa frekvencie ochorení u detí, Addisonova patológia prekonáva vývoj tuberkulózy. Lekári často spájajú lézie nadobličiek u dieťaťa s inými ochoreniami (autoimunitné, plesňové, AIDS, syfilis a iné). Pri vývoji Addisonovej choroby u detí sú prevládajúce nasledovné príznaky:

  • zhoršenie chuti do jedla;
    • 55) rýchla únava;
  • hypotónia;
  • porážka orgánov črevného intestinálneho traktu;
  • depresia, psychóza;
  • zlepšenie chuti, čuchového, sluchovej citlivosti;
  • tmavnutie kože a slizníc.

Dôvody

Pre každú osobu sa patológia Addisona vyvíja z rôznych dôvodov. Väčšinou ide o autoimunitnú poruchu funkcií žliaz, keď telo produkuje protilátky proti vlastným tkanivám. Ďalší pacienti ochoreli po tuberkulóze. Pre ostatných pacientov sa Addisonova choroba vyvinula z rôznych dôvodov:

  • genetická predispozícia;
  • porušenie funkcií hypofýzy;
  • hubové alebo bakteriálne infekcie nadobličiek;
  • zhubné a benígne nádory nadobličiek;
  • trauma nadobličiek;
  • nesprávne použitie glukokortikoidov;
  • silný emočný stres;
  • poruchy krvného obehu nadobličiek.

Diagnóza Addisonovej choroby

S cieľom primerane liečiť Addisonovu chorobu je najprv potrebné náležite diagnostikovať túto chorobu. Pri predĺženom priebehu patológie sú potrebné inštrumentálne štúdie na určenie rozsahu poškodenia nadobličkovej kôry. V prípade podozrenia na bronzovú chorobu endokrinológ spočiatku vykoná anamnézu a potom pacientovi pridelí:

  1. Krvný test. Prostredníctvom hladiny ACTH (adrenokortikotropný hormón), kortizolu, sodíka a draslíka sa dá ľahko potvrdiť alebo vylúčiť Addisonovu chorobu. Ak sú v krvi prítomné protilátky, lekár určí autoimunitnú povahu ochorenia.
  2. Stimulácia exogénnych ACTH. Kortizolový merací test, vykonaný po intravenóznom podaní podobného syntetického hormónu. V prítomnosti Addisonovej chorobyreakcia je slabo vyjadrená alebo vôbec chýba.
  3. Hypoglykémia inzulínu (štúdia). Pre diagnostiku sekundárnej formy ochorenia, ktoré sa vyvinie na pozadí ochorení hypofýzy. Pri absencii Addisonovej patológie sa hladiny glukózy znižujú a kortizol sa zvyšuje.
  4. Vizuálne testy. Získať veľkosť nadobličiek a posúdiť ich stav pomocou počítačovej tomografie (CT), magnetická rezonancia (MRI), ultrazvuk a röntgenový snímok.

Vzorka so systémom Sinakten

Swiss liek Synaktenom používa pre krátkodobých skúšok pre detekciu rozsah a charakter sekrécie porušenie hormónov vo vývoji ochorenia nadobličiek. Jedná sa o antialergický liek steroidnej povahy, ktorý sa skladá z 24 prírodných aminokyselín. Synaktenom skúška robí nasledovne: ráno sa podáva intramuskulárne 250 mg účinnej látky, potom hodinu po injekcii krvi pacienta, ktorých cieľom je meranie hladín kortizolu.

Liečba

Dôležitým miestom liečby Addisonovej patológie je strava s frakčnou výživou. S cieľom zabezpečiť obnovu telesnej hmotnosti pacienta zotaviť a vyvinúť rezistenciu imunita, celkový kalorický obsah potravín by mala byť o 25% viac než na výživu odporúčajú v normálnom zdraví pre tento vek. Pre odstránenie nedostatky vitamínov počas nadobličiek lekári ochorenie predpísať príjem kyseliny askorbovej a kyseliny nikotínovej, tiamín, riboflavín, vitamín A a E. Dávka sa počíta individuálne.

Zo syntetických glukokortikoidov a mineralokortikoidov v Addisonovej patológii sú ukázané ako drogy desoxykortikosterón, hydrokortizón, kortizón, aldosterón a fludrocortizón. Substitučná liečba kortikosteroidmi sa vykonáva po celý život, takže pacient je pod stálym lekárskym dohľadom za účelom potrebnej korekcie dávkovania liekov.

Na normalizáciu hladín glukózy počas Addisonovej patológie sa podáva intravenózne (5% roztok). Na doplnenie objemu tekutiny je pacientovi predpísaný fyziologický roztok chloridu sodného (intravenózne). V ťažkom priebehu Addisonovej choroby je predpísaná chirurgická liečba, ktorá spočíva v chirurgickom odstránení nadobličiek. Po chirurgickom zákroku potreba kortikosteroidov nezmizne, takže používanie syntetických hormónov pokračuje.

Predpovede a prevencia

Pri včasnom a adekvátnom liečení Addisonovej choroby je prognóza priaznivá. Predpokladaná dĺžka života je takmer normálna. Čo sa týka prevencie adrenálnych ochorení, bronchiálna choroba je autoimunitná patológia, pre ktorú ešte neboli vyvinuté preventívne opatrenia. Lekári odporúčajú posilnenie imunitného systému, vyhýbanie sa účinkom toxických látok. Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, všetky infekčné ochorenia, najmä tuberkulóza, by sa mali liečiť včas.

Videá: Addisonova choroba