Myasthenia - čo to je, formy a diagnostika, príčiny vzniku a liečby syndrómu

Pri autoimunitnej neuromuskulárnej chorobe (myasthenia gravis, Erba-Goldflamova choroba) sa narušuje fyziologický mechanizmus neuromuskulárneho prenosu, nie chronický. Zmeny v myastenie závisia od protilátok na acetylcholínové receptory. Znižujú množstvo acetylcholínesterázy v synapse.

Čo je myasténia

Ako je nástup neuro-svalovej patológie:

  • Medzi svaly a nervy sa nazývajú synapsy. Nervové zakončenia na konci synapsie sú vybavené bublinami obsahujúcimi acetylcholínový mediátor.
  • Na druhej strane sa receptory nachádzajú vo svaloch mediátora.
  • Keď je daný príkaz na zníženie svalstva, prechádza impulz cez nerv. Existuje uvoľňovanie acetylcholínu, pulz je pripojený k zodpovedajúcemu receptoru.
  • Myastenia gravis sa vyskytuje pri blokovaní prenosu nervového impulzu. Dedičstvo nie je prenášané, zosilnené po fyzickej aktivite.
  • S číslom chorobyNikotínové acetylcholínové receptory v platničkách s koncovými svalmi predstavujú iba 30%.

Formy miastenii

V neurológii choroby dali svoj kód ICD 10. Formy myasténie sú rozdelené do dvoch skupín: lokálne a generalizované. Druhý typ je charakterizovaný selektivitou lézií v patogenéze: niektoré svaly trpia častejšie ako iné. Napríklad:

  1. Medzi očné svaly je bežná patológia, ktorá vyvoláva horné viečko.
  2. V ruke, oveľa viac ako ostatné trpí slabý ramenný sval.
  3. Samostatná forma detskej myasténie, ktorej príznaky sú zistené pri narodení.

Myastenie - tvárová forma

Astenická oftalmoplegia je spojená s takými ochoreniami ako je lagoftalm, ptóza, poškodenie očného pohybu, diplopia. Tieto príznaky spôsobujú myastenie tváre, pri ktorej dochádza k porušeniu svalových vlákien, zdvíhanie horných viečok, kruhové svaly očných viečok a očné motorické svaly. Symptómy slabosti očných svalov sú patologická únava, ktorá sa môže zhoršiť:

  • fyzická aktivita;
  • nárast emócií, porucha;
  • stres;
  • po priebehu anticholínesterázových liekov.

Myastenie je všeobecná forma

Častá forma myasténie je všeobecná, v ktorej sú postihnuté všetky svaly. Po prvé, je narušená práca s okulomotorovými svalmi, potom svalovými vláknami krku a tvárových vlasov. Zovšeobecnená myasténia zabraňuje tomu, aby pacient držal hlavu, s veľkými ťažkosťami to robí. Na tvári sa objaví priečny úsmev, na čele sa objavia hlboké vrásky.Zvyšuje slinenie a únavu svalov ramien a nôh. Pacient sa nedokáže vystopovať, je zlé chodiť.

Bulózna myasténia

narušenie žuvanie, prehĺtanie, zmena jazyka, hlasu vyčerpania - príznaky, ktoré sú charakteristické pre bulbárna formu myasthenia gravis (astenické bulbárna obrna, pseudobulbar DMO). Pre ochorenie charakterizované dyzartria (poruchy reči), dysfónia (fuňanie, chrapot) a dysfágia (s prehĺtaním k porušeniu), že príznaky spojené s svaly mäkkého podnebia a hrtana, tvárových svalov, okoruhovi. Externé prejavy: mladosť človeka, úsmev "vrčanie", letargia výrazov tváre.

Myasthenický Lambert-Etonov syndróm

Tento fenomén patrí do kategórie zriedkavých foriem myasténie. Lambert-Eatonov syndróm - ochorenie, pri ktorom sa porušuje proces neuromuskulárneho prenosu. Stav je charakterizovaný rýchlou únavou svalov, slabými údermi, oftalmoplegiou (ochrnutie očných svalov), myalgiou, poruchami autonómie. Myasthenický syndróm sa môže vyskytnúť pri rakovine malých buniek pľúc, malígnych nádoroch, autoimunitných ochoreniach. U pacientov s takýmto syndrómom je ťažké sa dostať z miesta ležania alebo sedenia.

Príčiny myasténie

Myastenie môže byť vrodeným alebo získaným ochorením. Vrodené sa vyskytuje v dôsledku zmeny génu COLQ (mutácia v génoch proteínov zodpovedných za kontrakciu svalov). Vo veku 20-40 rokov sú ženy s touto chorobou viac vystavené než u mužov. S autoimunitným procesom namiereným proti acetylcholínureceptory, ľudská imunita produkuje protilátky v svalovom tkanive. Príčiny zakúpenej myasténie sú opísané nižšie:

  • nádor týmusovej žľazy (tymóm, týmus);
  • rôzne autoimunitné procesy;
  • ťažké stresujúce situácie;
  • vírusové ochorenia.

Symptómy myasténie

Ak chcete vedieť viac o tejto chorobe, pochopiť, myastenie - čo to je, rozpoznať príčinu, pomôže poradiť neurológovi, ktorý spoľahlivo určí príznaky myasténie. Myasthenopodobnye príznaky sú dva typy: ľudia sa sťažujú na slabosť rôznych svalových skupín a porušenie funkcie nervového systému. Takéto problémy sú príznakmi choroby:

  • s opakovanými pohybmi - únava;
  • diplopia spojená so slabosťou očných svalov;
  • ptóza očných viečok;
  • znižuje ostrosť zraku;
  • ťažkosti pri prehĺtaní;
  • dystartria, nepresnosť vo výslovnosti;
  • porušuje dýchanie;
  • zvýšenie srdcovej frekvencie;
  • problémy so stoličkou, hnačka, zápcha.

Diagnóza myasténie

Pred diagnózou sú vylúčené iné ochorenia, ktoré môžu sprevádzať patológiu. Najspoľahlivejšou metódou diagnostiky je test proserínu. Ako sa to deje? Pacientovi je podaný subkutánny liekový prozerín. On bude na krátku dobu zlepšiť funkciu neuromuskulárneho prenosu. Diagnóza myastenie zahŕňa ďalšie spôsoby detekcie ochorenia:

  • krvný test protilátok;
  • prieskum pacientov, klinické vyšetrenie;
  • test zníženia (ihlicaelektromyografia);
  • počítačová tomografia týmusovej žľazy.

Decrement-test

Jednou z možností pre štúdium procesu neuromuskulárneho prenosu je znížený test s myasténiou, ktorý skúma päť svalových skupín. Každý z nich prechádza procesom rytmickej stimulácie, to znamená, že svalové vlákna spôsobujú umelé zníženie. V tomto procese sa zaznamenávajú indikátory svalovej odpovede pri stimulácii. Termín "zníženie" sa nazýva pokles frekvencie svalových odpovedí v reakcii na stimuláciu, ktorá je charakteristická pre myastenie. Prítomnosť dekrementu naznačuje neuromuskulárnu patológiu.

Vzorka proserínu

Liek výrazne zlepšuje prácu neuromuskulárnych synapsií, je transparentný. Keď sa spýtame na prítomnosť patológie, na test sa použije prospešný test s myasteniou. Skúška pozostáva z nasledujúcich etáp:

  1. Vykoná sa dekrementačný test.
  2. Subkutánne alebo intramuskulárne transermis sa podáva pomocou injekčnej striekačky.
  3. Na pozadí transparentnosti opätovne testujte zníženie.
  4. Ak dôjde k významnému zlepšeniu výsledkov testovacieho poklesu, je inhibícia prenosu odôvodnená.

Myastenie - liečba a prognóza

Postupná slabosť priečneho svalu sa musí liečiť liekmi. V niektorých prípadoch pomôže nič iné ako chirurgická operácia. Liečba myasténie pomocou adekvátnej terapie môže premeniť exacerbáciuochorenie v remisii. V neurosvalovej patológii vo všeobecnosti je priaznivá prognóza, ktorá sa môže zhoršiť nesprávnym podávaním liekov. To však neplatí pre myastenické krízy, ktoré sa vyznačujú akútnym respiračným zlyhaním. Predpoveď v tomto prípade nie je upokojujúca.

Lieky s myasténiou

Lieky, dávky, trvanie liečby by mal zvoliť lekár, pretože v rôznych formách ochorenia a závažnosti choroby predpísal svoj účel. Počas exacerbácie ochorenia je predpísaný postup na vykonanie plazmaferézy (500 ml denne s nahradením albumínu a plazmy) a intravenózny imunoglobulín. Medzi bežné lieky s myasténiou patrí reliéfne porucha prenosu pulzu z nervov do svalov:

  • lieky proti cholínesterázam (kalimín);
  • draselné soli;
  • terapia glukokortikoidmi (prednizolón);
  • cytostatická terapia (azatioprín, cyklosporín);
  • mykofenolát mofetil (selllsept).

Tymektómia s myasteniou

Spojenie svalovej patológie s poruchou týmusovej žľazy sa už dávno odhalilo. Teraz je tymektómia (operácia odstránenia trombózy) považovaná za štandardnú operáciu. V 75% prípadov došlo k zlepšeniu pacientov. Na úplné odstránenie týmusovej žľazy sa používa transnsternálny chirurgický prístup (s hrudnou kosťou). Menej bežne používaný transcervikálny prístup (katéter).

Myastenie - liečba ľudovými prostriedkami

Úradný liek je prísne zakázanýliečiť choroby ľudovými prostriedkami. Liečte patológiu, ktorá nie je v platnosti, ale môžu zmierniť priebeh ochorenia. Je rozumné používať ľudové lieky v kombinácii s liekmi predpísanými lekárom. Musíte zistiť, či môžete nástroj použiť pre svoju históriu ochorení. Liečba myasténie ľudovými prostriedkami sa vykonáva s pomocou takých výrobkov, ako je ovos, cesnaková cibuľa, sušené ovocie.

Diéta na myastenie

Pacienti s ochorením potrebujú prispôsobiť svoju výživu v závislosti od štádia ochorenia. Ochranné funkcie tela sú oslabené, takže výživa počas myastenia zohráva dôležitú úlohu pri ozdravení. Je dôležité používať pečené zemiaky, hrozienka, banány a sušené marhule. Nezabráňte zdroj takých stopových prvkov ako fosfor, vápnik. Príjem vápnika sa má kombinovať s fosforom, preto je lepšie asimilovať látky. Je dôležité užívať draselné a vitamínové prípravky.

Myastenie u detí

Je ťažké liečiť myastenie u detí, pretože nemôžu spoľahlivo opísať ich príznaky. Všetko začína očné poruchy, žuvanie, napodobňovanie svalov. Existuje patologická únava vo svalových vláknach panvy, rúk, krku. Ako vyzerá tvár dieťaťa? Neexistujú žiadne emócie, je vidieť bez života, pohľad zostáva stacionárny, horné viečko sa vynechá. Únava a slabosť sú výraznejšie vo večerných hodinách.

Kontraindikácie s myasténiou

V patológii konania sú zakázanénadmerná vášeň pre šport, ťažká fyzická aktivita, dlhodobé vystavenie priamemu slnečnému žiareniu (slnečné žiarenie). Okrem obmedzenia funkcií motora sú v myasthenii kontraindikované drogy:

  • horčík (magnézia, asparáčky);
  • D-penicilamín;
  • neuroleptiká;
  • kúra-podobné svalové relaxanty;
  • diuretiká iné ako veroshpyrón;
  • kortikosteroidy obsahujúce fluorid;
  • deriváty chinínu;
  • antibiotiká.

Videá: Myasthenia Illness