Hyperparatyroidizmus: príčiny, diagnóza a forma ochorenia

Choroba, pri ktorej sa intenzívne produkuje hormón prištítnych teliesok, sa nazýva hyperparatyroidizmus. Príčinou môže byť hyperplázia alebo nádory týchto orgánov. Dôsledkom tejto choroby je porušenie metabolizmu vápnika a fosforu. Sú silne vylučované z kostného tkaniva, čo zvyšuje riziko osteoplastických procesov a prebytok týchto stopových prvkov v krvi. Takéto procesy sú nebezpečné pre vývoj závažných komplikácií, takže choroba si vyžaduje včasnú diagnózu a liečbu.

Čo je hyperparatyreóza

Tento koncept odráža špeciálny proces v tele, v ktorom paratyroidné (iným spôsobom - odnoschitovidnye) žľazy produkujú parathormón v nadbytočných množstvách. Choroba má niekoľko foriem, ale sú častejšie u žien v dospelom veku. Prištítne telieska sa nachádzajú na zadnej strane štítnej žľazy. Ich typické číslo je 2 páry, ale 15-20% ľudí na Zemi má niekoľko týchto orgánov v rozmedzí od 3 do 12 kusov.

S jeho malou veľkosťou prírodné žľazy hrajú dôležitú úlohuorganizmu Regulujú metabolizmus fosforu a vápnika. Tieto funkcie vykonávajú paratormormón, ktorý:

  • podporuje uvoľňovanie vápnika z kostného tkaniva;
  • poskytuje absorpciu tohto prvku v čreve;
  • znižuje vylučovanie vápnika v moči.

Ak sa parathyroidný hormón vyrába v nadmernom množstve, kalcium sa začne odmyť od kostí a jeho koncentrácia v krvi stúpa. V druhom prípade sa vyvinie hyperkalcémia. V dôsledku toho pri hyperparatyroidizme je kostné tkanivo nahradené vláknitým tkanivom. Táto patológia sa nazýva systémová skeletálna fibróza. Pri zvýšenej hladine vápnika v krvnej plazme trpia steny ciev a obličiek. V závažných prípadoch je možné zlyhanie obličiek. Ďalšie negatívne účinky zvyšujúcej sa koncentrácie vápnika:

  • arteriálna hypertenzia - zvýšený tlak;
  • poruchy vedenia nervového tkaniva spôsobujúce depresiu, svalovú slabosť, problémy s pamäťou;
  • Posilnenie sekrécie žalúdka, ktoré ohrozuje vývoj vredov tohto orgánu alebo dvanástnika.

Klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií hyperparatyreózy. Hlavným kritériom pre výber typov tejto choroby je dôvod jej výskytu. Pri zohľadnení tohto faktora sa patológia stane:

  1. Primárne. Je to syndróm zvýšenej sekrécie parathormónu, spôsobený patológiou samotných prištítnych teliesok. Dôvodom je hyperplázia alebo nádorové (benígne alebo malígne) údaje o endokrinných orgánoch.
  2. Sekundárne. Vyvíja sa na pozadí zdravéhoprištítnych teliesok v dôsledku nízkych hladín vápnika vyvolaných chorobami iných orgánov. Sekundárna hyperparatyreóza sa často vyvíja v dôsledku závažných patologických stavov obličiek alebo syndrómu malabsorpcie, keď je narušená absorpcia živín v zažívacom trakte.
  3. Terciárny. Vyvíja sa zo sekundárnej formy v dôsledku vývoja adenómu hyperplastických prištítnych teliesok. Po prvýkrát bola taká patológia zaznamenaná u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu obličky. V nich táto operácia nepomohla úplne obnoviť hladinu parathormónu.

Ďalšia klasifikácia rozdeľuje hyperparatyreózu na druhy, berúc do úvahy závažnosť a povahu priebehu ochorenia. Existujú asymptomatické a asymptomatické formy. Ten sa vyskytuje v 30-40% prípadov. Úroveň vápnika a parathormónu v tejto forme je mierne zvýšená a minerálna hustota kostného tkaniva sa znižuje v miernom množstve. Jasná symptomatológia sprevádza zjavný typ patológie. Je rozdelená na niekoľko poddruhov:

  1. Viscerálne. Ovplyvňuje vnútorné orgány, spôsobuje tvorbu koralových kameňov v obličkách a vredoch žalúdka alebo 12-tráviaceho čreva.
  2. Bone. Sú sprevádzané znížením kostnej hmoty v dôsledku hypofosfatémie a hyperkalcémie. Vedie k postupnému rozvoju osteoporózy.
  3. Zmiešané. Kombinuje obe predchádzajúce formy, spôsobuje zvýšenie hladiny vápnika v krvi, zvýšenie vylučovania fosforu v moči.

Symptómy

Choroba je sprevádzaná jasným klinickým obrazom.Hlavné príznaky sa prejavujú kostným systémom, ale patológia ovplyvňuje aj iné orgány. Podrobnejšia štúdia veľkého počtu príznakov tejto choroby je uvedená v tabuľke:

Systém alebo orgán Známky
kostrové svalstvo deformácie bolesti kostí sú časté zlomeniny, dna a pseudodna, svalová atrofia a paralýza, cysty, necitlivosť, deformity chrbtice s rebrami, pocit plazenie, kilepodibna hrudníka, uvoľnenie zubov.
Obličky Porucha funkcie obličiek, neonatálna kalcináza, rekurentná nefrolitiáza (urolitiáza).
Maynaya , chronická pankreatitída, počet vnútri kanálikov pankreasu, žalúdočné vredy a 12 dvanástnikové vredy, dyspepsia (nevoľnosť, vracanie, hnačka, strata chuti do jedla).
Srdce a krvné cievy nanášanie kalcifikácie v koronárnych ciev, srdcové chlopne, mozgu, hypertenzia.
Psyche Perzistencia, ospalosť, poruchy pamäti, depresívne poruchy, narušenie koncentrácie pozornosti, úsudok.
Vylučovanie Časté močenie v noci, vysoký výdaj moču, silný smäd.

Primárne

, vyvinutý v dôsledku narušenia prištítnych teliesok, v ktorej začína byť produkovaný v nadmernom množstve parathormónom. V približne 85% prípadov je príčinou choroby jediný benígny nádor jednej z žliaz. Menej časté sú viacnásobné adenómy a ešte menej často rakovina. Primárny formulárspolu s týmito prvkami:

  • urýchľuje vstrebávanie vápnika v čreve;
  • sa porušili metabolické procesy kostného tkaniva;
  • generalizovaná osteoporóza - deformácia a zriedenie kostí;
  • vzniká osteodystrofia - zrýchlená deštrukcia kostí.

Počiatočná fáza patológie prebieha asymptomaticky, v dôsledku čoho je choroba diagnostikovaná v neskorších štádiách. Jediným príznakom ochorenia je mierne zvýšená hladina vápnika. Pacienti sa môžu sťažovať na nasledovné príznaky:

  • letargia;
  • strata chuti do jedla;
  • náchylnosť k zápche;
  • zlá nálada;
  • bolesť kĺbov a kostí;
  • nevoľnosť.

Pri závažnejšom priebehu ochorenia vznikajú problémy zo svalového systému. Vzhľadom na vysokú koncentráciu vápnika vzniká myopatia. Sú sprevádzané slabosťou a bolesťou v určitých svalových skupinách, často dolných končatinách. Výsledkom je, že pacient často klesá, klesá aj počas bežnej chôdze. Je ťažké, aby sa človek dostal z kresla, choďte do autobusu. Kĺby sa uvoľňujú, čo vedie k tzv. "Kačaciemu" pohybu a plochému chodidlu.

Charakteristickým znakom porážky kostného systému je roztrhnutie a roztrhnutie. V pokročilom štádiu sa objavili obzvlášť závažné symptómy, ako napríklad:

  • silná strata hmotnosti;
  • polyúria;
  • dehydratácia;
  • suchosť a zemitosť pleti;
  • anémia.

Sekundárne

Letí na pozadí choroby, ktorá nie je spojená sprištítnych teliesok. Sú pravdepodobnejšie, že spôsobia ochorenie obličiek. Vyvolávajú predĺženú hypokalciémiu, ale hladina vápnika zostáva normálna. Zvyšuje sa iba produkcia parathormónu. Príznaky tejto choroby sú:

    119) arteriálna hypertenzia;
  • zvýšené močenie;
  • pálenie záhy;
  • predispozícia k depresii;
  • problémy s pamäťou;
  • bolesť hlavy;
  • emočná labilita;
  • smäd;
  • svalová slabosť.

Symptómy kostnej drene sú častejšie. Dôvodom je, že sekundárna forma patológie sa vyvíja na pozadí nedostatku vitamínu D, pri ktorom sa vyparuje vápnik. Medzi ďalšie príznaky sa často vyskytujú kalcifikácie v stenách veľkých ciev a mäkkých tkanív. Pri sekundárnej forme je poškodenie oka spôsobené opakujúcou sa konjunktivitídou.

Tretinózne

Pri dlhodobom liečení sekundárneho hyperparatyreózy je možný vývoj jeho terciárnej formy. To sa líši v tom, že hladina parathormónu zostáva zvýšená aj po odstránení základnej choroby a normalizácii množstva vápnika v krvi. Dôvodom je nevratná hyperplázia prištítnych žliaz. Terciálna forma patológie nemá žiadne špecifické príznaky. Klinický obraz je v mnohých ohľadoch podobný ako v sekundárnom type.

Dôvody

Každý typ hyperparatyreózy má určité príčiny výskytu. Primárna forma sa vyvíja v dôsledku zvýšenej sekrécie parathormónu na pozadí:

  • jedného benignehonádor je jednou z prištítnych teliesok;
  • viacnásobné adenómy týchto orgánov;
  • rakovina prištítnej žľazy (niekedy sa vyvíja po ožiarení krku a hlavy).

Adenómy sú častejšie u starších ľudí. Pri menopauze sú náchylnejšie k ženám. Prípady difúznej hyperplázie prištítnych teliesok v mladom veku sa pozorujú oveľa menej často. Adenóm je tu sprevádzaný ďalšími ochoreniami endokrinného systému. Spoločnou príčinou druhej formy je zníženie koncentrácie vápnika v krvi v dôsledku inej choroby. To vedie k:

  • patológia obličiek;
    • 141) syndróm malabsorpcie; 142) chronické zlyhanie obličiek;
  • hemodialýza;
  • ochorenie tráviaceho traktu;
  • primárna biliárna cirhóza;
  • nedostatok vitamínu D;
  • ochorenia kostného tkaniva;
  • Rakhit.

Terciárna forma sa vyskytuje menej často ako iné. Dlhodobé zaobchádzanie so sekundárnym typom vedie k jeho vývoju. Transplantácia obličiek môže byť tiež príčinou, po ktorej dokonca obnovenie renálnych parametrov normalizuje hladinu paratyroidného hormónu. Výsledkom je rozšírenie tkaniva prištítnych teliesok a vytvorenie adenómu. Táto patológia je sprevádzaná konštantnou produkciou parathormónu na vysokej úrovni.

Hyperparatyroidizmus u detí

Primárna forma tejto patológie u detí mladších ako 10 rokov je zaznamenaná v zriedkavých prípadoch. Podľa štatistík možno zistiť, že dievčatá sú pravdepodobne choré. Najčastejšou príčinou tejto choroby, ako u dospelých, jeje považovaný za jediný benígny nádor prištítnej žľazy. Viacnásobná hyperplázia v detstve je menej častá.

Novorodenci sú charakterizovaní dedičnou formou hyperparatyreózy. Jeho príčinou je defekt v bunkových receptoroch prištítnych teliesok, ktoré zaznamenávajú nižšiu hladinu vápnika. Výsledkom je hyperplázia týchto endokrinných orgánov. Dedičná forma patológie je rozdelená na 2 typy:

  1. Benígne heterozygotné. Normálny gén vyvažuje účinok patologického.
  2. ťažký monozygotický. Dieťa dostáva heterozygotné gény priamo od oboch rodičov.

Príčiny sekundárnych foriem patológie u detí sú rovnaké ako v prípade dospelých: zlyhanie obličiek, syndróm malabsorpcie. V mladšom veku sú rizikovými faktormi rachity a raketové ochorenia. Hyperparatyroidizmus u detí vedie k nevyriešeniu duševného a telesného vývoja. Diagnóza a liečba hyperparatyreoidizmu má rovnaké princípy, ktoré používajú dospelí.

Komplikácie

Najväčším nebezpečenstvom je hyperkalcémická kríza, pretože ohrozuje život pacienta. Rizikové faktory pre rozvoj tohto stavu zahŕňajú:

  • dlhý odpočinok v posteli;
  • nekontrolovaný príjem tiazidových diuretík, vitamínu D a prípravkov vápnika.

Kryse hyperkalcémie sa objaví náhle, keď hladina vápnika v krvi stúpa na 3,5-5 mmol /l rýchlosťou 2,15-2,5 mmol /l. Podmienka je sprevádzaná ostrým zhoršením všetkých klinických príznakov, ako sú:

  • ospalosť;
  • zvýšenie teploty až o 39-40 stupňov;
  • porušovanie vedomia;
  • akútne bolesti žalúdka;
  • stav kómy.

Slabosť sa dramaticky zvyšuje, telo sa dehydratuje av obzvlášť vážnych prípadoch dochádza k myopatii bránice, medzičasových svalov a proximálnych častí tela. Ďalšie závažné komplikácie:

  • perforácia peptických vredov;
  • trombóza;
  • pľúcny edém;
  • krvácanie.

Diagnostika

Základom diagnózy je zistenie vysokej hladiny paratyroidného hormónu u pacienta a identifikácia príčin odchýlky. Analýza tohto hormónu je potrebná pri:

  • porušenie metabolických procesov v kostnom tkanive;
  • časté zlomeniny kostí, ktoré nie sú spojené so zraneniami;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • recidívna urolitiáza;
  • chronická hnačka;
  • dlhotrvajúce psychoneurologické poruchy;
  • zvýšenie alebo zníženie sodíkových iónov a fosforu v krvi;
  • časté recidívy vredov žalúdka alebo dvanástnika.

V takýchto podmienkach je možné podozrenie na hyperparatyroidizmus. Na potvrdenie patológie pacienta je potrebných niekoľko diagnostických krokov. Prvou je zbierka anamnézy. Tu lekár zistí, či má pacient chronické zlyhanie obličiek, urolitiázu, žalúdočné vredy, časté zlomeniny kostí alebo iné ochorenia a problémy, ktoré môžu viesť k zvýšeniu hladiny paratyroidného hormónu. Ďalšou etapou je objektívne vyšetrenie, ktoré je potrebné na identifikáciu charakteristických symptómovhyperparatyroidizmus:

  • svalová slabosť;
  • bledý alebo šedý odtieň kože;
  • deformácia tubulárnych kostí, veľkých kĺbov a lebky tváre;
  • prechádzka "kačica";
  • letargie.

Ďalšou etapou diagnostiky je priame stanovenie hladiny parathormónu. Známkou patológie je zvýšené množstvo tohto hormónu. Aby sme zistili príčiny tejto odchýlky, postupujte takto:

  • všeobecná analýza krvi a moču;
  • krvné štúdie o množstve močoviny a kreatinínu a rýchlosti glomerulárnej filtrácie;
  • stanovenie koncentrácie osteokalcínu a oxyprolínu;
  • analýza moču podľa Zimnického;
  • stanovenie diurézy;
  • štúdie krvi a moču o počte iónov fosforu a vápnika.

Po vykonaní laboratórnych testov je pacientovi predpísané diagnostické nástroje. Pomáhajú určiť stupeň zmeny štruktúry a veľkosti prištítnych teliesok. Tieto štúdie zahŕňajú:

  • ultrazvuk obličiek a prištítnych teliesok;
  • biopsia kostného tkaniva;
  • scintigrafia prištítnych teliesok s oktreotidom, thalium-technécium;
  • magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia týchto endokrinných orgánov;
  • denzitometria;
  • röntgenové vyšetrenie postihnutých kostí;
  • gastroskopia.

Diferenciálna diagnostika je dôležitá pre detekciu hyperparatyroidizmu. Oddeľuje túto patológiu od iných ochorení, ktoré majú podobný klinický obraz:

  • lymfómov;
  • bez cukrudiabetes;
  • , mnohopočetný myelóm;
  • malignity;
  • , leukémie;
  • hypervitaminózy D;
  • , Hodgkinova choroba;
  • , Pagetova choroba.

úprava

, cieľom je priniesť liečbu chorôb vápnika a parathormónu do normálu. Navyše vykonávanie terapie, ktorá eliminuje príznaky hyperparatyreózy a zabraňuje deštrukcii kostí a vnútorných orgánov. V prípade sekundárnych foriem patológie pacienta sa musí vysporiadať s hyperfosfatémiou prostredníctvom zmien v strave. Diéta pre hyperparathyreosis vylučuje

  • vajec;
  • strukoviny;
  • sardinky;
  • losos;
  • tuniak;
  • , čokoláda;
  • matice;
  • káva;
  • pivo.

primárna forma reaguje s operáciou, počas ktoré odstráni adenómy alebo hyperplastické prištítnych teliesok. Pred Liečba tak radikálny konzervatívna terapia zahŕňajú:

  • nadmerné pitie;
  • intravenózna izotonický chlorid sodný;
  • Injection эstrakta štítnej žľazy hovädzieho dobytka, bisfosfonáty, glukokortikoidy.

Ak je pacient bol diagnostikovaný zhubný nádor po jeho odstránení sa vykonáva ožarovanie. Medzi ďalšie protinádorová antibiotiká môžu byť použité napríklad Plykamytsyn. Ak chcete zvýšiť hladinu vápnika v krvi po operácii pacienti podávať vitamín D. V hiperkaltsiyemichniy krízových ľudia potrebujú pomoc pri mimoriadnych udalostiach. Pacient bol umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivostiOddelenie, kde sa vykonáva nútená diuréza a hemodialýza.

Liečba

Niektoré lieky sa predpisujú s ohľadom na typ hyperparatyreózy. Pri liečbe primárnej formy je jedinou metódou liečby operácia na odstránenie nádoru. Ak je pacient pri chirurgickom zákroku kontraindikovaný, je mu predpísané:

  • neustále monitorovanie arteriálneho tlaku;
  • štúdia funkcie obličiek s frekvenciou 1 krát za 6-12 mesiacov;
  • Ultrasonografia obličiek a kostnej denzitometrie 1x za 2-3 roky.

Sekundárna forma sa lieči pomocou metabolitov vitamínu D: kalcitriol, alfakalcidiol, parikaltsitol. Ak sa vyskytne hypokalciémia, dodatočne predpíšte doplnky vápnika na 1 g denne. Pri primárnom a sekundárnom hyperparatyreóze sú indikované nasledovné lieky:

  1. Bisfosfonáty. Normalizujte hladinu vápnika a spomaľte proces deštrukcie kostí.
  2. Calcium antibacterial. Vedú k normálnym hladinám vápnika a parathormónu.
  3. Sewellamer. Toto liečivo normalizuje proces metabolizmu lipidov, ktorý viaže fosfor na tráviaci trakt.
  4. Uhličitan vápenatý. Znižuje hladinu fosforu v krvi.
  5. Kalcitonín. Toto je hormón hypokalciémie. Zachováva vápnik v kostiach s osteoporózou, Pagetovou chorobou a zvyšuje intenzitu sodíka, fosforu a vápnika v moči.
  6. Prípravky estrogén a estrogén-progestín. Používa sa pri menopauze u žien. Je to prostriedok hormonálnej substitučnej terapie, ktorá zabraňuje zlomeninám kostí a znižuje ichhmota.

Uvedené lieky by mali byť predpísané len lekárom, takže sa používajú na prísne indikácie. Hyperparatyroidizmus sa môže vyvinúť v dôsledku mnohých príčin, takže liečba bude vždy individuálna. Medzi často predpísané lieky patria:

  1. Kalcitonín. Jedná sa o hormón trávený paratyroidom, štítnou žľazou a týmusovými žľazami ľudí a iných cicavcov. Liečivo má hypokalkemický účinok, preto sa používa na osteolýzu, hyperfosfatémiu, osteomyelitídu, osteoporózu, fibróznu dyspláziu. Dávka a spôsob použitia si vyberá iba lekár. Kalcitonín je kontraindikovaný pri hypokalciéme, tehotenstve, laktácii. Medzi vedľajšie účinky patrí artralgia, tachykardia, príliv, kolaps, alergia, edém, porucha chuti. Plus kalcitonín - neinteraguje s inými liekmi.
  2. Raloxifén. Je to estrogénové činidlo, ktoré inhibuje resorpciu kostí. Liek normalizuje rovnováhu vápnika v tele, preto sa používa v období po menopauze a po hysterektómii. Dávka je 60 mg denne. Nesmiete užívať raloxifén s tromboembolizmom, tehotenstvom, laktáciou alebo poškodením pečene. Nežiaduce účinky lieku: hlboká žilová trombóza a retinálne žily, vazodilatácia, periférny edém. Plus droga - navyše znižuje hladinu zlého cholesterolu.
  3. Sewellamer. Je to liek, ktorý viaže fosfáty v tráviacom trakte a znižuje ich koncentráciu v sére. Liek sa užíva 800 mg 3x denne počas jedla.Indikácie pre liečbu liekom Sewellamer sú hyperfosfatémia u pacientov podstupujúcich hemodialýzu. Zakázané liečivo s hypofosfatémiou, súčasne podávané s fiprofloxacínom, v detstve. Vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť u všetkých orgánov. Plus Sevelamer - nespôsobuje hyperkalcémiu, ktorá sa pozoruje na pozadí príjmu iných látok produkujúcich fosfáty.

Chirurgická liečba

Operácia je jedinou metódou liečby primárnej hyperparatyreózy, ale predtým existujú indikácie: absolútne a relatívne. Zohľadňujú sa pri určovaní takej radikálnej metódy liečby starších pacientov. Absolútne indexy zahŕňajú:

  • zvýšenie hladiny vápnika viac ako 3 mmol /l;
  • výber tohto prvku v moči z 10 mmolov denne;
  • kamene v hornom močovom trakte;
  • závažné poškodenie funkcie obličiek;
  • anamnéza hyperkalcémie;
  • výrazná osteoporóza.

Relatívnymi indikáciami pre chirurgiu sú mladí ľudia mladší ako 50 rokov, prítomnosť závažných sprievodných patológií, zložitosť dynamického skríningu a túžba pacienta. Podstatou operácie je odstránenie nádoru, čo zvyšuje sekréciu parathormónu. Pri difúznej hyperplázii sa vykonáva paratyroidektómia. V tomto prípade je resekcia podrobená 3 žľazám a štvrtá časť. Len oblasť, ktorá je dobre zásobená krvou zostáva. V dôsledku takejto operácie dochádza k relapsu iba v 5% prípadov.

Predpoveď

Priaznivá je včasná diagnostika aúspešná operácia na odstránenie nádoru. Počas prvých 2 rokov sa obnoví štruktúra kostného tkaniva. Symptómy poškodenia nervového systému a vnútorných orgánov sú rýchlejšie - za niekoľko týždňov. Kostné deformity zostávajú iba v prípadoch nábehu. Môžu komplikovať ďalšie pracovné činnosti. Pri zlyhaní obličiek sa pozorovala nepriaznivá prognóza. Po operácii môže dôjsť k jej relapsu. Výsledok liečby sekundárnej hyperparatyreózy závisí od liečby základnej choroby.

Prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju tejto choroby, je potrebné udržať normálnu hladinu vitamínu D v tele. Táto látka je obsiahnutá v masle, rybí tuk, syr a vajcia. Navyše stojí za to, aby bol vitamín D vo forme vodného alebo olejového roztoku, napríklad Aquadetryma. Ďalšie preventívne opatrenia:

  • denné vonkajšie prechádzky;
  • aktívny životný štýl;
  • prirodzená výživa s minimálnym množstvom E-prísad;
  • včasné liečenie ochorení, ktoré môžu vyvolať ďalšiu produkciu parathormónu.

Videá

Informácie uvedené v článku majú informatívny charakter. Materiály tohto článku nevyžadujú nezávislé zaobchádzanie. Len kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poskytnúť poradenstvo o liečbe na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.