Acromegalia - príznaky a prejavy ochorenia, farmakoterapia, chirurgia a možné komplikácie

Osoba s ostrými očami, neúmerne veľkými tvárovými znakmi - typickým portrétom pacienta, ktorý bol diagnostikovaný chorobou akromegálie. Okrem vonkajších príznakov existuje mnoho interných zmien, ktoré pacientovi neopúšťajú normálnu a plnú životnosť. Lekári vyšetrujú chorobu akromegálie (latinský názov akromegália), jej príčiny, príznaky a včasnú diagnostiku. Existujú všetky nové postupy, ktoré pomôžu prekonať komplexnú chorobu.

Čo je akromegália

Ide o komplexnú neuroendokrinnú chorobu spôsobenú zvýšenou produkciou rastového hormónu (somatotropín alebo somatotropný hormón). Existuje slovo od gréckeho akrosu - extrém, mega - skvelé. Choroba spôsobuje neprimeraný rast jednotlivých častí tela a tváre: nos, pery, uši, nohy, ruky. Jedným zo slávnych ľudí trpiacich touto chorobou je ruský športovec Nikolay Valuev. Typickým rozpoznateľným vzhľadom pacientov (aj na fotografii) sa niekedy nazýva patológiaValuyevova choroba.

Patologické zvýšenie pod vplyvom hormónu vystaveného kĺbom, svalov, kostného tkaniva. Jednou z možností rozvoja ochorenia je vytiahnuť kosti kostry do dĺžky, gigantismus. Ľudský rast v tomto prípade presiahne 2 m. Takáto možnosť vzniku ochorenia je možná pri nástupe choroby v ranom dospievaní, skôr než nastane štepenie kostných epifýz.

Choroba sa rozvíja po zastavení rastu organizmu. Symptómy patológie nástupu sa objavujú postupne, stávajú sa zrejmé v priebehu niekoľkých rokov po nástupe poruchy (v priemere asi sedem). Muži a ženy sú rovnako náchylné na túto chorobu. Priemerný vek pacientov je 40-60 rokov. Táto diagnóza predstavuje asi štyridsať ľudí z jedného milióna.

Dôvody

Presná príčina choroby nie je stanovená. Somatotropín sa produkuje v hypofýze - mozgovej časti. U zdravého človeka sa sekrécia hormónu mení po celý deň a dosahuje maximálne skoro ráno. U pacientov nielen zvýšila produkciu somatotropínu, ale aj narušila denné rytmy jeho produkcie. Hypofýza sa zvyšuje, existuje adenóm - benígny nádor. Môže dosiahnuť niekoľko centimetrov, čo niekoľkokrát prekračuje veľkosť tohto oddelenia mozgu.

Faktory prispievajúce k tejto chorobe zahŕňajú:

  • trpeli kraniocerebrálnym poškodením;
  • nádory hypotalamu;
  • chronická sinusitída;
  • genetická predispozícia (ochorenie akromegálie od príbuzných);
  • neuroinfekcia;
  • patológia v tehotenstve a pôrode.

Symptómy

Obraz choroby je spôsobený nadmernými somatotropnými hormónmi, ktoré postihujú celé telo ako celok a nárast tlaku hypofýzy v priľahlých oblastiach mozgu. V druhom prípade bude veľkosť nádoru dôležitým faktorom - koľko je mozog a optické nervy stlačené benígnym mozgovým adenómom. Závisí to od toho, do akej miery bude pacientovi diagnostikovaná generalizovaná anomálie.

Symptómy zvýšených hladín somatotropínu:

  • Charakteristické zmeny vo vzhľade pacientov: rast dolnej čeľuste, šourka, nosa, ušnice, pery, jazyk; vzhľad hrubej ryže osobnosti; zahusťovanie, redundancia kože.
  • Zmena skusu, zväčšenie medzery medzi zubami.
  • Hypertrofia reči, hrubnutie hlasu.
  • Zvýšenie chodidiel a rúk, prsty.
  • Deformácia kostry a kĺbov: deformácia chrbtice, zväčšenie spojivových tkanív chrupavky.
  • Zvýšená aktivita potu, mazových žliaz.
  • Hirsutizmus - nadmerná strata vlasov mužského typu u žien.
  • Rast štítnej žľazy.
  • Zhoršenie absorpcie glukózy, diabetes mellitus.
  • Zvýšenie vnútorných orgánov, kardiovaskulárne patológie.
  • Porucha činnosti dýchacích orgánov: rast mäkkých tkanív horných dýchacích ciest, syndróm spánkového apnoe.
  • Syndróm karpálneho tunela, ktorý znižuje citlivosť prstov.
  • Zmeny v hladine pohlavných hormónov vedú k výpadku prúdu, poruchám menštruácie, neplodnosti u žien.
  • Všeobecná slabosť, rýchlaúnava, svalová dystrofia.

S šírenie adenómy a núdzových okolitých oblastiach mozgu alebo optických nervov sa objaví: fotofóbia, záchvaty, závraty, zvracanie, bolesti hlavy sú charakterizované tým, zvýšeného intrakraniálneho tlaku, čiastočnou stratou sluchu, znížená citlivosť. Často sú nádory štítnej žľazy, tráviaceho traktu.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia choroby akromegálie sa vykonáva z rôznych dôvodov. Vziať do úvahy štádium ochorenia: skoré, hypertrofické, nádoru, kahektycheskaya. Podľa charakteru vývoja sa rozlišuje aktívny (progresívny) a stabilný (pomalý rast) stupeň patológie. Klasifikácia variantov priebehu ochorenia: benígny a malígny variant vývoja. Podľa veľkosti sa adenómy delia na:

  • mikroadenóm (menej ako 10 mm);
  • makroadenómov (10 mm): эndosellyarnuyu (mezoadenoma) a эkstrasellyarnuyu (parasellyarnuyu alebo laterosellyarnuyu, suprasellyarnuyu, ynfrasellyarnuyu, obrie).

Etapy vývoja akromegálie

Akromegálna choroba postupuje v priebehu rokov. Postupne mení vzhľad pacienta, jeho znepokojujúce nedostatky vo vnútorných orgánoch. Priemerná dĺžka života pacientov bez liečby je od choroby po smrť - asi 3-5 rokov. Správna komplexná liečba zvyšuje šance na prežitie od 10 do 30 rokov. Vzhľadom k tomu, progresie benígna adenómu hypofýzy rozlíšiť nasledujúce fázy ochorenia

  • Skoré - začiatok choroby. Diagnóza je možná na základe výsledkovvedenie počítačovej tomografie a analýza hladiny somatotropínu v krvi.
  • Hypertrofické - existujú jasné symptómy choroby.
  • Tumor - adenóm ovplyvňuje susedné mozgové štruktúry, čo vedie k výskytu zodpovedajúcich porušení.
  • Kachetické - vyčerpanie ako koniec choroby.

Komplikácie

Progresia choroby spôsobuje komplikácie v práci prakticky všetkých systémov a orgánov človeka. Vyskytujú sa: hypertrofia srdcových svalov, srdcové zlyhanie, myokardiálna dystrofia. U 30% pacientov sa objavuje cukrovka, dochádza k poruchám funkcie pečene a dochádza k emfyzému pľúc. Rastový hormón podporuje rozvoj benígnych, malígnych nádorov, endokrinných porúch organizmu.

Diagnostika

Komplexná diagnostika akromegálie zahŕňa prehľad endokrinológov, laboratórne testy. Boli skúmané nasledovné: hladina somatotropného hormónu v krvi ráno a po užití glukózy; rastové faktory podobné inzulínu (IRF). Test glukózovej tolerancie sa používa na vyhodnotenie účinnosti liečby. Koncentrácia IRF-I ukazuje celkové množstvo rastového hormónu za deň. Jeho zvýšená úroveň potvrdzuje diagnózu.

S pozitívnymi výsledkami analýzy vymenujte ďalšie skúšky. Očné vyšetrenie ukazuje zúženie zorného poľa. Pomocou RTG lebky skúmaná sella oblasť - umiestnenie hypofýzy. Nádor sa hodnotí pomocou MRI, počítačovej diagnostiky mozgu. Komplexný prehľad o všetkomTelo okamžite rozpoznať komplikácie ochorenia prítomného vo vnútorných orgánoch.

Liečba akromegália

Účinná liečba zahŕňa celý rad opatrení, ktoré sú vybrané jednotlivo. To je operácia, ktorá sa vykonáva tradičným spôsobom a za použitia prístroja Cyber ​​nôž. Lieková terapia sa používa na korekciu produkcie hormónu. Pre posudzovanie zmien, ktoré prebiehajú, zmiernenie stav pacientov pod stálym dohľadom odborníkov.

, rýchlo znížiť obsah somatotropnыh hormóny a stlačenie nádoru na mozgu môže len rásť odstránenie adenóm. Lieky poskytnúť podporu, prípravné a spomaľuje akciu. Radikálne vyliečený akromegália iba lieky nemôžu. Radiačná liečba sa používa ako vlastné spracovanie, a pooperačných účinkov. Existuje niekoľko spôsobov expozície, z ktorých všetky sa vzťahujú k rôznym typom nádorov.

Chirurgická metóda

V chirurgickom odstránení nádoru hypofýzy variant používať rôzne typy prístupu: transkranyalnыy, transnazalnыy alebo kombináciu. Chirurgický zákrok taktiky vyvinutý individuálne pre každého pacienta, s prihliadnutím k vlastnostiam nádorov. Dôležité sú: povaha nádoru, jeho veľkosti, zloženie, anatomické rysy pacienta. Operácia sa vykonáva pomocou endoskopu.

Transnazalno operácia sa vykonáva pre nádory v tureckej sedle (эndosellyarno), a v prípade proliferácie v nádorochklinový sínus (infrasellar). Intervencia sa uskutočňuje pri lokálnej anestézii. Endoskop sa zavedie cez nos, priečky sa odrežú v prednej časti tureckého sedla, cez otvory v nich, odstráni nádor. Operácia trvá 2,5 - 4 hodiny, čas na zotavenie až do vypustenia z kliniky - až 4 dni.

Transcraniálna metóda je odôvodnená lokalizáciou adenómu v oblasti mozgu - tureckom sedle (suprasellular) s nerovnomerným rastom jeho uzlín. Táto komplexná operácia sa uskutočňuje trepaním lebky, ktorá je nebezpečná pre vznik veľkého počtu komplikácií. Narkotické užívanie je celkový čas, počas ktorého sú pod kontrolou lekárov na klinike - asi 10 dní.

Moderná metóda chirurgickej intervencie - rádiochirurgia. Keď sa vykoná presná diagnóza a vypracuje sa 3D model adenómu, odstránenie sa vykoná pomocou kybernetického noža. Objektívne ovplyvňuje nádor (presnosť 0,5 mm) bez ovplyvnenia okolitého tkaniva. Operácia sa vykonáva vzdialene a bezbolestne, pacient sa v ten istý deň vráti domov. Táto technika je pomerne bezpečná a účinná.

Po úspešnom a včasnom chirurgickom odstránení adenómu sa život ohrozujúci pacient vylúči a vykoná sa korekcia porúch zraku a endokrinného systému. Po chirurgickom zákroku sa môžu objaviť komplikácie: meningitída, cerebrálne krvácanie, nosová sladkosť. Po manipulácii sa pacient odporúča na rádioterapiu, hormonálnu liečbu. Takýto integrovaný prístup zvíťazí v 90% prípadov.

Liečba

Liečba chorôbLiečba hypofýzy začína po kompletnej diagnostike. Vybrané hormóny na substitučnú liečbu, lieky, ktoré ovplyvňujú mechanizmus nadmernej sekrécie. Liečba sa používa pri primárnej liečbe alebo v prítomnosti kontraindikácií na chirurgické odstránenie. Okrem toho pomáha pri príprave na operáciu, znižuje riziko komplikácií. Účinnosť pri uznaných hypofýznych adenómoch:

  • agonisty dopamínu;
  • analógy somatostatínu;
  • deriváty aminoglutetimidu, ketokonazol;
  • tyroidektómia.

Použitie oktreotidu (Sandostatin) znižuje hladinu somatotropínu v krvi. Jeho výhodou je dlhá doba pôsobenia, počas ktorej sa zhoršujú hlavné bolesti, opuchy mäkkých tkanív a slabosť. Priebeh liečby sa predlžuje, aplikácia sa podáva subkutánne v dávke 0,05-0,1 mg 2-3 krát denne. Nevýhodou lieku je to, že neznižuje adenóm a nie je protinádorový, takže nemá vplyv na progresiu ochorenia.

Sekrécia somatotropínu a prolaktínu klesá pri užívaní liekov bromokryptín a kabergolín. Počiatočná dávka - 2,5-3,75 mg /deň (1/2 tablety 2-3 krát denne), potom sa postupne zvyšuje na 10-20 mg /deň. Dlhodobá liečba je pacientom zle tolerovaná z dôvodu dyspepsie a hypotenzie. Takáto terapia sa uskutočňuje s neúčinnosťou chirurgického zákroku.

Predpoveď

Možnosť zotavenia alebo významné zvýšenie priemernej dĺžky života pacientov závisí od mnohých faktorov: účinnosť detekcie choroby, zvláštnosti jej priebehu,všeobecný stav ľudského zdravia. Aromegálie výrazne znižuje životnosť. Podľa štatistík približne 90% pacientov nežije až 60 rokov. Hlavnou príčinou smrti je kardiovaskulárne ochorenie.

Ak liečba nezmizne, zdravotné postihnutie a smrť sa rýchlo vyskytnú. Úspešnosť liečby závisí od veľkosti adenómu. Pri mikro-nádoroch sa 85% pacientov pred relapsom vylieči. V širšom okamihu sú šance na zotavenie menej - iba 30%. Najhoršia prognóza nádorov s extracelulárnym rastom je, že sú ťažšie odstrániteľné, takže frekvencia recidívy je vysoká.

Prevencia

V prípade, že pacienti prijmú preventívne opatrenia, umožňujú im včas odhaliť ochorenie, včas vstúpiť do normalizácie hladiny hormónu, dosiahnuť remisiu patológie. Profylaktické opatrenia zahŕňajú:

  • včasná liečba infekčných chorôb nosohltanu;
  • vyhýbanie sa poraneniam hlavy;
  • operatívne vyšetrenie pri prvom podozrení na chorobu;
  • plná, vyvážená výživa;
  • liečba infekčných zápalových ochorení centrálneho nervového systému.

Foto pacientov s akromegáliou

Videá

Informácie uvedené v článku majú informatívny charakter. Materiály tohto článku nevyžadujú nezávislé zaobchádzanie. Len kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poskytnúť poradenstvo o liečbe na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.